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重症肌无力与相关疾病


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重症肌无力与相关疾病
  • 书号:9787030494474
    作者:(美)卡明斯基(Henry J. Kaminski)
  • 外文书名:
  • 装帧:圆脊精装
    开本:16
  • 页数:296
    字数:396
    语种:zh-Hans
  • 出版社:科学出版社
    出版时间:2017-03-03
  • 所属分类:
  • 定价: ¥118.00元
    售价: ¥93.22元
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本书是Kaminski教授主编的Myasthenia Gravis and Related Disorders第2版,内容涵盖了重症肌无力的病因学、发病机制、流行病学、临床表现、分型及其相关诊断治疗,另外也介绍了需与重症肌无力相鉴别的疾病如Lambert-Eaton综合征、获得性神经性肌强直、先天性肌无力综合征等的发病机制、临床表现、诊断和治疗。
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    第1章神经肌肉接头生理学和病理生理学1
    1引言1
    2运动神经纤维的特性1
    3突触间隙5
    4突触后膜的特性7
    5神经肌肉传递的安全系数8
    第2章乙酰胆碱受体的结构13
    1引言13
    2AChRs的大小和形状14
    3AChR亚单位的结构16
    4AChR亚型的亚单位组成18
    5ACh结合位点20
    6阳离子通道及其门控21
    7抗原结构和主要免疫原区(MIR)22
    8MG中AChR自身免疫反应的诱导24
    9MG和EAMG中神经肌肉接头传递被削弱的自身免疫机制25
    10先天性肌无力综合征中AChR突变的影响26
    11神经AChR亚型及其功能28
    12神经AChRs的自身免疫性损害29
    13人类神经AChR突变的影响30
    第3章重症肌无力的免疫发病机制40
    1引言40
    2MG和EAMG中的抗AChRAb40
    3MG和EAMG中抗AChRAb的识别表位42
    4MG中的抗AChRCD4+辅助性T细胞44
    5MG中的抗AChRCD4+T细胞TCRVβ和Vα的应用48
    6MG和EAMG中不同CD4+亚群分泌的细胞因子的作用49
    7MG和EAMG中的CD8+细胞52
    8MG患者的胸腺53
    9MG的致病机制55
    第4章重症肌无力的流行病学和遗传学66
    1引言66
    2流行病学问题和重症肌无力66
    3候选基因70
    第5章重症肌无力的临床表现和流行病学74
    1定义和分类74
    2临床表现75
    3流行病学83
    第6章眼肌型重症肌无力89
    1引言89
    2流行病学89
    3重症肌无力眼肌受累的基础89
    4临床表现90
    5诊断试验91
    6全身型重症肌无力的进展93
    7治疗94
    第7章胸腺瘤相关的副肿瘤重症肌无力99
    1引言99
    2MG的胸腺病理组织学100
    3血清阳性MG的致病概念101
    第8章神经肌肉接头疾病的电诊断学112
    1引言112
    2神经肌肉传递的基本概念112
    3神经肌肉接头疾病的电诊断学113
    4神经肌肉接头疾病的神经肌肉缺陷调查结果122
    5其他神经肌肉疾病的神经肌肉缺损129
    第9章自身抗体检测在神经肌肉传递及相关自身免疫性疾病诊断和管理中的应用132
    1引言132
    2针对NMJ和相关分子的抗体谱132
    3自身抗体介导的疾病中自身抗体的致病作用133
    4自身免疫性重症肌无力的疾病表现133
    5AChR抗体的异质性和病理作用134
    6胸腺瘤与自身免疫性重症肌无力136
    7不伴有可检测胸腺瘤的晚发型重症肌无力137
    8抗体在重症肌无力患者诊断和治疗中的作用137
    9血清阴性重症肌无力138
    10Lambert-Eaton综合征和小脑性共济失调139
    11获得性神经性肌强直140
    12僵人综合征142
    13结论142
    第10章重症肌无力的治疗146
    1引言146
    2患者的教育程度及评估147
    3治疗148
    4特殊的临床状况156
    第11章重症肌无力危象的神经重症监护163
    1引言163
    2病理生理学163
    3处理166
    第12章非胸腺瘤MG的胸腺切除术171
    1引言171
    2全胸腺切除术已被定义171
    3胸腺的解剖结构172
    4外科胸腺切除潜在的手术技巧173
    5分析MG胸腺切除术时的问题178
    6胸腺切除术的结果179
    7胸腺切除术的适应证182
    8胸腺切除技术的选择183
    9再手术184
    10胸腺切除术:时机和技术185
    11胸腺瘤手术186
    12围手术期管理186
    13医院的发病率和死亡率187
    14研究成果188
    15推荐189
    16后记189
    第13章Lambert-Eaton综合征195
    1引言195
    2历史195
    3发病机制196
    4流行病学199
    5临床表现200
    6诊断202
    7治疗205
    第14章获得性神经性肌强直211
    1引言211
    2NMT和相关综合征的临床特征211
    3血清和脑脊液检测213
    4NMT患者运动轴突兴奋性的生理基础214
    5VGKC抗体215
    6其他疾病中的VGKC抗体217
    7NMT的中枢神经系统异常217
    8NMT的治疗219
    第15章先天性肌无力综合征223
    1引言223
    2分子遗传分类223
    3诊断方法224
    4突触前型先天性肌无力综合征225
    5突触型先天性肌无力综合征226
    6突触后型先天性肌无力综合征227
    7乙酰胆碱受体动力学异常228
    8影响AChR聚集和突触结构的基因突变231
    第16章中毒性神经肌肉传递障碍性疾病238
    1引言238
    2神经毒性的药理学239
    3生物神经毒素243
    4职业神经毒素249
    第17章重症肌无力对情绪、认知功能和生活质量的影响261
    1引言261
    2心理健康状况对疾病的影响261
    3MG对患者心理和社会健康的影响263
    4重症肌无力患者的认知和心理疲劳266
    5重症肌无力患者中支持心理健康的因素268
    6总结271
    第18章重症肌无力:分类和检测标准274
    1引言274
    2重症肌无力的临床分类274
    3重症肌无力的定量评分275
    4重症肌无力的徒手肌力测试277
    5肌无力的肌肉评分278
    6重症肌无力的日常生活评定279
    7疲劳试验280
    8MGFA的治疗状况280
    9MGFA介入后状态280
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